儿童噬血细胞综合症

噬血综合症：分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏. 感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热,肝,脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋.血小板常减低. ,血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生,部分病例已证实TCRγ或β基因的单克隆重排.半数病例进展急剧,预后不良, 缺乏特效治疗；

重症病例早期异基因骨髓移植优于常规化疗或免疫抑制治疗.临床和细胞形态学,组织学与恶性组织细胞增生症（MH）十分相似,尚缺乏特异鉴别标记.HPS比MH多见,部分病例常误认为MH.