肠道血管发育不良(AngiodysplasiaAD)又称动静脉畸形或血管扩张症以下消化道慢性失血和贫血为主要临床特征 AD病因未明.Boley等认为属获得性且是老年退行性蹭.大多数病人在70~90岁才被诊断.其粘膜蹭基础是粘膜下静脉进入肌层时受肌肉收缩的影响使静脉血流呈间断性阻断于是扩张迂曲逐渐发展至粘膜毛细血管扩张毛细血管前括约肌功能丧失造成小动静脉直接沟通.由于盲升结肠的肠腔直径最大肠壁张力最强所以大多数蹭(54%~100%)位于盲升结肠但也可位于其他部位有报道横结肠左半结肠和直肠的孤立蹭分别高达21%24%和34%而且40%~75%病人有多发病灶大约有11%患者同时存在小肠蹭.有1/3上消化道AD患者同时伴有结肠蹭.本病也可发生在年轻人Richardson报道年龄最小者仅3岁提示AD也可能是先天性的 Moore将本病分为3型.I型:血管扩张(telangiectasias)好发于老年人位于右半结肠.常看不到和触不到系退行性改变.Ⅱ型:血管发育不良(Angiodysplasia)好发于年青人可见于肠道任何部位蹭较大可看到和触到可能系先天性.Ⅲ型:遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu综合征)位于胃肠道任何部位伴皮肤毛细血管扩张蹭呈点状血管瘤样损害.Dennis提出了第Ⅳ型是继发于肠道其它蹭尤其是炎症性肠采能是由于炎症纤维化引起静脉回流障碍所致 AD的临床特点是反复黑便和贫血出血呈间歇性自限性.出血量多少不一.如结肠AD可表现为血便黑粪粪便隐血试验阳性和缺铁性贫血 AD的诊断困难延误诊断的时间平均为8~40月.对慢性失血性贫血或有间断的出血而常规检查和手术未能作出诊断者应高度怀疑本病.钡剂检查常不能作出诊断剖腹探查也易漏诊.血管造影和内镜检查有诊断价值.对大量出血病人血管造影为首选其表现有:①肠壁内静脉扩张扭曲排空延迟示粘膜下静脉扩张;
②动脉分支末端造影剂聚集成簇丛状表明粘膜层胁脉毛细血管受累;③动静脉沟通时则静脉早期充盈扩大其动脉也显影呈现双轨征.动脉造影虽能检出血管蹭但要确定它是出血的原因则需在肠腔内看到外溢的造影剂.内镜检查的阳性率为60%.内镜可见蹭平坦或稍高出粘膜红色一般为2~10mm圆形星状或有明显的蕨样边缘可有显著的供血血管.术中小肠镜对蹭的检出率为75%~100%.内镜检出蹭而且有活动性出血或有粘附的血块才是AD引起出血的依据 AD患者常有反复出血伴慢性贫血一旦确诊应手术治疗.有用雌激素治疗AD使出血减少或停止的报道但疗效不肯定.经内镜电凝注射硬化剂及激光等有很好的疗效。
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