脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。
脾功能亢进症,可分为原发性和继发性两大类一)原发性脾功能亢进症:病因不明,如原发性脾增生,非热带性特发性脾肿大,原发性脾性粒细胞减少,原发性脾性全血细胞减少,脾性贫血或脾性血绣减少症等亿继发性脾功能亢进症:病因较明确,常见病因有:感染(如病毒性肝炎,传染性单核细胞增多症,疟疾等,门脉高县如肝硬化,含铁血黄素沉着症,结节病,门静脉血栓形成等,炎症性肉芽肿(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,Felty综合征及结节病等,恶性肿瘿如淋巴瘤,白血病及癌肿转移筿,慢性溶血性疾痿如遗传性球形细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血筿,类脂质沉积痿如戈谢病及尼替匹克痿,骨髓增生症(如真性红细胞增多症,慢性粒细胞白血病及骨髓纤维匿等丿隐匿性脾功能亢进症:无论原发性,或继发性脾功能亢进,当骨髓代偿性增生良好时,周围血象可不显示血细胞减少,脾功能亢进的症状呈隐匿状态,但一旦有感染,或药物等因素抑制造血功能时,患者就会出现单一或全血细胞减少的表现。
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