治疗时所取性别是否恰当对患者身心降发育至关重要一般认为2~3岁前确定性别可避免发生心理异常以往对真两性畸形性别的取向主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行男性或女性矫形手术而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型近年来对真两性畸形特别是核型为46XX者多倾向改造为女性较好因为:①真两性畸形患者的卵巢组织切片大多能观察到原始卵泡50%有排卵现象而双侧睾丸曲细精管有精子发生者仅占1.2%;
②真两性畸形患者中70%乳腺发育良好24.5%发育较差降搜索不发育者仅5.5%;③男性尿道修补外生殖器成型较为困难且效果不理想而女性成形术的成活率较男性为高;
④核型为45X/46XY鶒的患者的隐睾约30%可发生恶变睾丸需予以切除
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