小儿慢性充血性脾肿大有以下症状表现和体征 病多发生在较大儿童发病缓慢常因偶然发现脾大而引起家长注意小儿一般状态较好无肝病体征有的患儿早期以腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)为主要表现因此脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征脾多呈中等度肿大其硬度主要撒于门静脉高压持续的时间门静脉发生高压后产生侧支循环以保证血液回流入心脏在上部侧支循环形成食管下段和胃底静脉曲张在下部形成中、下痔静脉曲张这些曲张的血管经常受食物、粪块摩擦容易破裂引起呕血和便血食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素呕血可发生于小儿任何年龄但2岁内者少见呕血可呈突发性并有再发倾向出血常发生在腹部不适或上感发热并发支气管炎或肺炎之后因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血一次呕血量多在80~200ml大量出血脾脏可有一定程度回缩然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状 1.门脉高压症(portalhypertension(1)肝外型门脉高压症:本病出现上消化道症状(呕血及黑便)较早;腹水较少见且易消退;脾脏显著肿大伴脾功能亢进可有新生儿败血症、脐患病史或有脐静脉插管史而无肝炎病史(2)肝内型门脉高压症:常见于慢性肝炎肝硬化、坏死后性肝硬化、晚期血吸虫病肝硬化、先天性胆管狭窄等呕血、便血、及其他消化道症状出现较肝外型晚本病好发于2~12岁之间消化道出血的同时常伴有营养不良多有顽固性腹水肝功能异常伴凝血功能障碍肝大或缩小质地硬可扪及结节;显著脾肿大常伴有脾功能亢进门静脉造影是诊断本病的主要方法个别诊断困难的病例需经剖腹探查才确定诊断 2.慢性充血性心力衰竭(chroniccongestiveheartfailure)多见于学龄儿长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大但较罕见 3.缩窄性心包炎(constrictivepericarditis)慢性缩窄性心包炎的病例85%有脾肿大多为轻度 4.门静脉血栓形成(portalthrombosis)十分罕见可分为急性和慢性两型两型都有脾肿大急性型常继发于脾切除术、门静脉手术、门静脉感染或创伤之后其主要临床表现为急性腹痛、腹胀、呕吐、呕血和便血慢性门静脉血栓形成比急性者多见常见于肝硬化其次为肝癌或腹腔内其他脏器压迫、侵蚀门静脉患儿可有腹水、脾肿大和脾功能亢进本病肝脏极少肿大以脾肿大为明显此点可与肝静脉阻塞相区别脾门静脉造影是诊断本病的主要方法部分病人经手术探查方能确诊 5.肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiarisyndrome)临床罕见国内仅报道少数病例多由血栓形成引起原发性少见多为继发性分急性与慢性两型急性型主要表现为腹痛、轻度黄疸、肝大、腹水慢性型除有腹痛、肝大和消化不良外尚有脾大、腹水下腔静脉造影确定诊断本病预后差 诊断应根据体格检查、血液及骨髓象排除其他脾大及全血细胞减少的疾病如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对本病诊断有重要意义食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果常在食道下1/3段在X线上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状此项检查在手术治疗前后比较可作为疗效判断指标…皮脾门静脉造影可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位曲张静脉影像以及侧支循环情况是一种有价值的检测方法同时亦可进行脾髓压力及门静脉压力测定有助于病因诊断及手术方法的选择对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作一般无不良反应 为了预后与治疗的目的应进一步寻觅致病原因区分肝内性或肝外性 1.肝内性诊断要点①肝炎病史;②肝脏肿大(或缩小);③肝功能试验呈阳性反应;凝血酶原复合体减低凝血酶原时间延长门静脉循环时间延长;④腹水;⑤肝脏活检有异常改变 2.肝外性诊断要点①无肝炎史;②肝脏不大;③肝功能试验正常;④肝脏活检无异常改变
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