一?概念是乙酰胆碱受体抗体介导的?细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身的骨骼肌易疲劳。
长于活动后加重而休息后减轻。二?临床表现1.以眼外肌最先受累?表现为眼睑下垂、斜视、复视。2.其次为延髓肌和肢带肌?当延髓肌受累时出现咀嚼、进食、吞咽困难、饮水呛咳、构音不清等症状。
而当四肢肌受累时以近端无力为重表现为上下楼梯容易跌倒、困难等。*当病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力?以致不能维持正常的换气功能时就被称为重症肌无力危象。
三?诱因感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩是诱发MG危象的重要因素。四?治疗现在对于重症肌无力的药物治疗主要有三种。
分别是抗胆碱酯酶药、糖皮质激素、免疫抑制剂。1.抗胆碱酯酶药?主要是通过抑制胆碱酯酶的活性?使释放至突触间隙的乙酰胆碱受体存活时间延长而发挥效应。
常用药物主要有?吡啶斯的明?60mg口服4次/天还有溴化新斯的明、溴吡斯的明等。2.糖皮质激素?通过抑制乙酰胆碱受体抗体的生成?增加突触前膜乙酰胆碱受体的释放量及促使终板再生。
修复而发生作用。常用药物有?泼尼松60-80mg/d口服。症状好转后可以减量维持5-15mg/d而对于危重病人需要大剂量的甲泼尼龙1000mg/d静点5天。
之后改为地塞米松20mg/d静点7-10天。最后改为口服60mg/d维持2-3周后减量。3.免疫抑制剂?首选硫唑嘌呤?是针对与对大量激素不能耐受的病人。
口服50-100mg2次/天。四周后起效也可以采用环磷酰胺活着环孢素。
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