原发性胆汁性肝硬化pbc

胆管破坏与小胆管增生汇管区周围炎症及瘢痕形成合分隔形成周边区淤胆及铜、铁沉积进一步损伤肝细胞纤维变伸展最终导致肝硬化依据PBC的发生发展过程将PBC的病理变化分为4期肝脏肿大呈淡绿色表面平滑或呈现出细颗粒状质地坚硬组织损伤大致呈如下过程：有淋巴细胞浆细胞浸润IgM及免疫复合物沉积是肉芽肿的成因胆汁返流、胆管损伤及胆管周围炎症原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞最终形成肝硬化及肝功能衰竭临床表现为疲乏无力全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女女性发病约占80-90%