骨髓增生异常综和征伴骨髓纤维化

您好根据你的回答我做出以下回答什么是骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征（MDS）目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍.主要表现为外周血全血细胞减少骨髓细胞增生成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血不部分因感染出血或其他原因死亡病程中始终不转化为急性白血病.多数起病隐袭以男性中老年多见约70％病例50岁以上.儿童少见但近年青少年发病亦有增加.什么原因引起骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征可是原发的即原因不明.或曾有化学致癌物质烷化剂治疗或放射线接触史即继发性.在全部急性白血病病例中仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程.约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常.MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化很大程度上撒于细胞内被激活的癌基因类型和数量.对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究提示MDS系由一个干细胞演变而来故为克隆性疾病.骨髓增生异常综合征有什么症状骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性部分患者可无明显自觉症状.大多数患者有头昏乏力上腹不适和骨关节痛.多数以贫血起采做为就诊的首发症状持续数月至数年.约20％~60％病例病程中伴出血倾向程度轻重不一表现有皮肤瘀点.牙龈出血鼻衄.重者可有消化道或脑出血.出血与血小板减低有关一些患者的血小板功能亦有缺陷.约半数患者在病程中有发热发热与感染相关热型不定呼吸道感染最多其余有败血症肛周会阴部感染.在未转化为急性白血病的病例中感染和／或出血是主要死亡原因.肝脾可有中或轻度肿大1／3病例有淋巴结肿大为无痛性.个别患者有胸骨压痛.骨髓增生异常综合征需要做哪些检查一血象：外周血全血细胞减少其程度依不同分型而异.如难治性贫血（RA）以贫血为主难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少.二骨髓象：骨髓活检在MDS已广泛应用不仅提供诊断依据还有助于预测预后.三细胞遗传学研究：异常克隆的检出率显著提高.染色体的检查对预测预后具有一定价值.四体外骨髓培养的研究：体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切.五其他：约20％血清或尿溶菌酶升高.血清铁蛋白有不同程度增加.如何治疗一支持治疗.当患者有明显贫血或伴心肺疾患时可输红细胞.RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加.在有出血和感染时可输入血小板和应用抗生素.预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效.二维生素治疗：部分RA－S对维生素B6治疗有效.三肾上腺皮质激素：约10~15％MDS患者应用肾上腺皮质激素治疗后外周血细胞计数明显上升.四分化诱导剂：MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能一些药物能诱导瘤细胞分化.国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服.小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用目前已用于MDS.五雄激素.六联合化疗：就多数MDS而言常规的抗白血病治疗无益.MDS对化疗耐受性低治疗疗效差即使获得缓解缓解期也短.若病人年龄小于50岁处于RAEB－T临床状态好可酌情用常规化疗.七骨髓移植：当年龄小于50岁并处于RAEB或RAEB-T有HLA同型供者医疗条件允许可考虑进行同种异体骨髓移植.骨髓纤维化治疗原则　

1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注　

2.有溶血者可加用强的松　

3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗可选用马利兰羟基脲瘤可宁阿糖胞甘等　

4.可试用干扰素及１２５羟基维生素Ｄ３　

5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞脾原性血小板减少症明显顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾.骨髓纤维化的常规治疗　由于骨髓纤维化发病隐袭病情进展缓慢在疾病早期如症状不明显贫血和脾肿大均不严重时一般无须特殊治疗或对症治疗.骨髓纤维化的治疗要根据病情病程不同而选择　1雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放使贫血减轻一般需3个月以上常用药物　①康力龙2～4mg/次每日3次口服　②达那唑0.2mg/次每日3次　③丙酸睾丸酮50～100mg/次每日或隔日1次肌肉注射　2肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合物激发的红细胞的免疫性破坏并可改善毛细血管的通透性.对合并溶血或出血的患者可以应用一般选用泼尼松40～60mg/日2～3周后逐渐减量可使出血症状减轻或输血次数减少　3化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用适用于巨脾白细胞和血小板计数过高的病例.可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0.5～1.0/日.中药可缓解化疗出现的系列副作用。