先天性肾病综合征要怎么治？

先天性肾病综合征是种常染色体隐性遗传性疾病，由于NPHSI基因突变，导致硫酸类肝素代谢障碍，使肾小球基底膜缺乏硫酸类肝素，阴电荷屏障损伤导致大量蛋白尿是本病的主要发病机制。

它从早期到晚期最具特色的改变是近曲小管囊性扩张。应补充足够的蛋白每公斤体重日供给1.5～2.0克为宜，一般选用生物利用度高的优质蛋白如瘦肉、鱼、蛋、奶等。