先天性免疫缺陷病与遗传有关多发生在婴幼儿.出现反复感染严重威胁生命.因其中有些可能获得有效的治疗故及时诊断仍很重要.按免疫缺陷性质的不同可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷3大类.此外补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组.我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%细胞免疫缺陷10%联合免疫缺陷30%吞噬细胞功能缺陷6%补体缺陷4%.只做了抗体的检查吗?体液免疫缺陷有两种
1、婴儿性联丙种球蛋白缺乏病与X染色体隐性遗传有关仅发生于男孩于出生半年以后开始发不
2、常染色体隐性遗传型男女均可受累也可见于年人.本病的特点在于:血中B细胞明显减少甚至缺如血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减少或缺乏骨髓中前B细胞发育停滞.全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少;全身各处浆细胞缺如.T细胞系统及细胞免疫反应正常.再查查吧别耽误了。
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