我得了复发性多软骨炎近1年了

复发性多软骨炎是一种少见的系统性疾病.病变累及软骨及其他结缔组织出现广泛性复发性及破坏性炎症.发病年龄多在40—60岁男女发病率基本相等.[病因]病因尚不明.可能是与免疫异常酶学异常及感染等因素有关.[病理]早期软骨充血水肿炎性细胞浸润基质蛋白多糖逐渐消失继而软骨细胞变性崩角肉芽组织增生并代替软骨最后形成纤维化.[诊断]（一）临床表现1耳部病变：耳廓突然红肿疼痛和红斑可出现中耳炎前庭功能和吸力障碍.2鼻部病变：鼻部骨炎反复发作可形成马鞍鼻畸形引起鼻塞发胀鼻溢及鼻出血等.3眼部病变：巩膜炎结膜炎解膜炎脉络膜视网膜炎及视神经炎等重者失明.4关节病变：为发作性非对称性非侵蚀性非变形性关节炎累及大小周围关节及胸骨旁关节出现关节疼痛及胸骨疼痛伴压痛.5呼吸系统病变：声嘶咳嗽气喘呼吸困难及呼吸道感染等.甲状软骨气管前压涌.严重者由于气管环萎缩塌陷引起窒息.6心血管病变：心瓣膜病变大动脉瘤及全身性血管炎.有心包炎心肌炎心肌梗死等表现.7其他：发热贫血消瘦等全身症状可累及皮肤粘膜肝脏肾脏及神经系统等可与其他结缔组织病并存出现相应在的症状和体征.（二）实验室检查1血常规：轻中度下细胞正色素贫血活动期白细胞明显增多.2血沉增快.3蛋白电泳：白蛋白减少αγ球蛋白增高.4血清免疫学检查：类风湿因子阳性抗核抗体阳性活动期软骨抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性补体正常.5尿酸性粘多糖阳性.（三）X线检查根据受累部位出现相应X线表现如关节周围可能有钙化关节腔狭窄但没有骨质破坏；

胸片提示肺炎肺不张等.（四）诊断标准1976年McAdom提出的RP诊断标准：①双耳复发性软骨炎；②非侵蚀性关节炎；

③鼻软骨炎；④眼部炎症；⑤喉和气管软骨炎；⑥耳蜗和前庭功能受损.达到3条以上即可确诊.临床出现下情况之一者应怀疑本埠①现侧或两侧外耳软骨炎伴外耳畸形；

②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形；③反复发作性巩膜炎；④不明原因气管及支气管广泛狭窄软骨环显示不明或局限性管壁塌陷.（五）鉴别诊断本病需于感染性软骨骨膜炎外耳炎节格纳肉芽肿淋巴瘤等疾病鉴别.[治疗]1氨苯砜：25—200mg/d一般75mg/d开始小剂量后逐渐加量每周服药6日约半年.可引起溶血性贫血药物性肝炎及白细胞减少等不良反应.2糖皮质激素：泼尼松30—60mg/d重症病例可加亘80—100mg/d出现疗效后逐渐减量.3免疫抑制剂：经上述治疗无效者加用.如环磷酰胺硫唑嘌呤环孢霉素A等.4非甾体抗炎药：轻症病人可用.5中医治疗：中药及针炙可以减轻症状缓解疼痛.6手术治疗：累及气管出现重度呼吸困难时行气管切开术；

累及心瓣膜造成难治性心衰可行瓣膜修补术或瓣膜成形术.出现主动脉瘤者行切除术。