首页 > 权威问答 > MDSRAEB-2是哪一型
患者提问

MDSRAEB-2是哪一型

MDS--RAEB-2是哪一型,是否是难治型的?骨髓增生异常综合征好治疗吗
提问时间:2020-05-10
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    你好,你这个类型的全称是难治性贫血伴原始细胞增多转变型,难就表明这是个难治性的疾病,其实MDS都是十分难治疗的,他是以全血细胞减少为主,贫血,出血,感染.还有这个进展快,白血病的转化率高达百分之四十,百分之六十.所以这个是很麻烦.          难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 患者年龄较大,多数 在50岁以上,所以这个时候移植很困难,外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少.三系细胞均有明显异常.外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%.骨髓中原始细胞在5% ~20%间.粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显. 有很多原始细胞,所以很容易转变成白血病.  目前以   支持治疗为主 当患者有明显贫血或伴心,肺疾患时,可输红细胞.RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加.在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素.预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效.    维生素治疗部分RA-S对维生素B6治疗有效,200~500mg/日静滴,可使网织红细胞升高,输血量减少.    分化诱导剂这是最花钱的地方了       目前常用的有1,25双羟维生素D3,2μg/d口服,用药至少12周.或用维生素D330~60万单位肌注,每日一次,8~28周.在用药中部分患者血象改善.该类药物可引起威胁生命的严重高血钙,故应严密监测血钙变化.13-顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用,但临床应用不理想,国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服.小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS,特别是RAEB和RAEB-T,缓解率约30%,10~20mg/m2/d皮下注射,7~21天.但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视,约15%患者死亡与药物相关.雄激素   要注意副作用  女性男性化了 炔睾醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持续2~4月         无确切疗效.可以试试,没用马上放弃,联合化疗就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益.MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短.治愈的方法是 异基因造血干细胞移植. 

Copyright © 2025 51zyzy.com All Rights Reserved.

京ICP备2021018588号-7 联系我们:3822031469@qq.com

京公网安备 11010502055392号