点滴状硬皮病不治疗会怎样？

点滴状硬斑病是局限性硬皮病多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。该病病因、病机不明，可能与下列因素有关1、遗传在硬皮病患者中，某些HLAⅡ类抗原表达较常人明显增高。

2、学品与药物如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。5、细胞因子的作用某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、血管异常大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。指导意见本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。

两型在治疗上无大的差别。（一）一般治疗去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。（二）血管活性剂主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。

1.丹参注射液每毫升相当原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。

对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

2.胍乙啶（guanethidine）开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。

对雷诺现象有效（有效率约50%）。3.甲基多巴125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷诺现象。（三）结缔组织形成抑制剂1.青霉胺（Dpenicillamine）能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。

开始服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。

在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺（Iglutamine）0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。

2.秋水仙碱（colchicine）能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日0.5～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。

用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（βgalactosidase）。3.积雪甙（asiaticoside）为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。

用法为片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。

对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%），一般1个月左右开始见药。（四）抗炎剂糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。

一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

（五）免疫抑制剂如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。

与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。（六）物理疗法包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。

开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。（七）其他如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。

（八）中药熏洗疗法1.黄药子250g，加水煎熬，趁热熏洗患处，或用桑枝、桂枝、松节、赤芍各30g，煎水热浸患处，每次浸泡20分钟，每日二次，适用于皮肤变硬，病变较轻者。

2.苦参汤苦参、艾叶、蛇床子、地肤子、苍耳子、商路加水煎洗或热敷患处，适用于皮肤变硬而病变较轻者。硬皮病中医验方方剂名称竭麝通圣散材料物血竭、麝香、冰片、青黛、黄芪、猪苓等用法服用汤药或者口服散剂，一日一剂功效祛湿热、清血毒编辑本段预防常识本病病因不明，多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。

局限型无内脏损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。

目前治疗方法虽多，但效果不一，但药物可减轻症状，延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效注意生活的调理1、注意保暖，避免受寒。

特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。2、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。

3、戒烟4、患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。5、注意生活规律性，保证睡眠时间。

6、防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。硬皮病患者宜吃的食物硬皮病严重者，可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化；

皮肤肿胀明显者，可适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品；百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。

寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。

本病的自然病程个体差异甚大。部份轻型病例可自发缓解。预后与脏器的受损密切相关，凡有心、肾损害者则预后差。流产或顺产均促使病情恶化。

一旦肺、心、肾等受累，病情迅速恶化，20％～40％患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值＞６mg/dl者，预后尤差。透析与肾移植对延长病者生命可能有助。

局限型伴着丝点抗体阳性者预后良好。总的说，SSc患者在患病10年内的死亡率较普通人群的死亡率高4倍。10年生存率在弥漫皮肤型为55％，在局限皮肤型为75％。