你好,硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。
依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。
各年龄均可发病,但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3~4倍。其治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。
表现为贫血,血尿,蛋白尿,管型尿,血沉增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高。免疫检查:ANA阳性率>90%,主要为斑点型和核仁型,约20%抗RNP抗体阳性,50%~90%CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性,(标记性抗体),20%~40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性,(标记性抗体),30%病例RF的性,周围血T细胞总数正常或稍低,其中T辅助细胞增多,T抑制细胞减少。
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