大疱性类天疱疮

慢性大疱性皮肤病.临床上以厚壁张力性大疱，病理上以表皮下单房大疱，免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和/或C3沉积为其特点.一般全身症状轻微，病程持久，预后较好.多见于60岁以上的老年人.病因尚未完全明了，一般认为是自身免疫性疾病.临床表现皮损好发于胸腹、腋下、腹股沟区及4肢屈侧.在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱，蚕豆至核桃大甚至更大些，半球形，疱壁紧张而较厚，疱液呈浆液性，偶呈血性，不易破裂，破后糜烂面亦较易愈合，尼科尔斯基氏征（加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象）阴性.小部分患者可有口腔粘膜损害，但较轻微，全身症状较轻，可有不同程度的瘙痒.病程慢性.根据皮疹分布及形态特点，本病有如下变形：①局限性类天疱疮.皮损常发于下肢或头颈部；

②小水疱性类天疱疮.皮损以小于0.5厘米的小水疱为主；③增殖性类天疱疮.多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位，为疣状增生性损害；

④多形性类天疱疮.皮疹呈多形性，有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱.此外，瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮，很少见.诊断在老年人躯干、4肢上出现张力性大疱，尼科尔斯基氏征阴性，再结合典型病理表现，即可基本确诊.取患者血清做间接免疫荧光检查，显示有抗基底膜带抗体（阳性率约为70％），更有助于诊断.治疗同天疱疮，唯皮质类固醇激素用量较小.轻症者可先试用氨苯砜（DDS）。