苯丙酮尿症是一种遗传性疾病,故新生儿即有高苯丙氨酸血症,因未进食,血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现.如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛选,随着喂食的时间延长,血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高,临床症状才渐渐表现出来.苯丙酮尿症的主要临床表现:
1.生长发育迟缓,除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓.
2.神经精神表现,由于有脑萎缩而有小脑畸形,反复发作的抽搐,但随年龄增大而减轻.肌张力增高,反射亢进.常有兴奋不安,多动和异常行为.
3.皮肤毛发表现,皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症.由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成减少,故患儿毛发色淡而呈棕色.忌食烟酒辛辣刺激性强的食物。以上是对“苯丙酮尿症的饮食禁忌是什么”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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