什么是颅内淋巴瘤

中枢神经系统淋巴瘤包括原发于中枢神经系统的淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphomaPCNSL)和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤.PCNSL的来源缺少圆满的解释导致命名甚多.PCNSL同身体其他部位的淋巴瘤组织形态上相同故要与继发性中枢神经系统淋巴瘤相鉴别.淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位但大多数发生在幕上文献记载幕上与幕下比为1.1～9.5：1.大约50%的PCNSL发生在大脑半球后颅窝占10%～30%蹭好发于基底神经节胼胝体脑室周围白质和小脑蚓部软脑膜脉络丛和透明隔也常受累.脑内淋巴瘤可为局灶性占位蹭或弥散性浸润生长肿瘤绝无包膜.局灶性占位可多发为实体性蹭边界不清周围水肿明显质地可软可硬血运丰富灰白色或紫红色很少出血坏死.弥散性生长的肿瘤大体观可正常可有蛛网膜下腔扩张致使其增厚呈灰白色其属于B细胞型淋巴瘤以小细胞型和大细胞型者多见.镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润远超出大体边界细胞致密胞浆少多呈圆形或卵圆形细胞核明显变长或扭曲染色质多而分散核分裂现象多见有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础肿瘤血运丰富多属中等以下之小血管.PCNSL病程短大多在半年以内其主要症状与体征因其病理上的占位性蹭或弥散性脑水肿引起早期表现为头痛呕吐等高颅压症状并可伴有精神方面的改变如性格改变和嗜睡等.局限性体征撒于肿瘤的部位和范围可出现肢体麻木瘫痪失语和共济失调等癫痫少见.但Helle综合文献指出最常见的体征是轻偏瘫和视乳头水肿.（一）周围血象：病人末梢血白细胞分类中淋巴细胞可增高.国内罗世祺报告9例病人中有1例淋巴细胞高达50%7例在35%以上仅1例在正常范围.淋巴细胞增高无特异性其原因也不十分清楚但这一特征可作为诊断此病的重要参考.（二）脑脊液细胞学检查：几乎所有病人CSF的蛋白含量增高在脑炎型病人中蛋白增高明显细胞计数也增高而糖含量常降低.半数病人的CSF中能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高.（三）头颅X平片：50%的病人颅平片异常常见松果体移位和颅内压增高的征象很少见到肿瘤钙化.（四）EEG：80%的淋巴瘤病人EEG不正常显示为局限性或弥散性蹭.（五）脑血管造影：多数病人显示异常主要是因蹭造成的血管移位少数可见到肿瘤染色.（六）CT检查：CT平扫多表现为高密度或等密度病灶多为实体的圆形或卵圆形其周围常有水肿带好发于额叶颞叶基底节胼胝体脑室厨围白质和小脑强化后明显均匀一致增强是本病的特点.有时蹭为多发也可沿室管膜下播散.（七）MRI检查：PCNSL在MRI上的表现变化多对蹭部位范围和周围水肿的显示优于CT但无特征性的表现.（八）立体定向活检术：此检查可明确蹭性质而且损伤小现已被广泛应用对病人的诊断和治疗起决定性的作用。