你好,这个病最常见的临床表现为反复发作副鼻窦炎、支气管炎、中耳炎、肺炎。病原体为流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等。
皮肤表现除化脓性感染外,还可有原因不明的无干酪样坏死的肉芽肿。90%有腹泻,常伴有脂肪泻、胃酸缺乏等。
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