男女基因不和

不是基因合不合的问题.苯丙酮尿症是先天代谢疾病的一种,是由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺陷从而引起苯丙氨酸代谢障碍所致,引起中枢神经系统的损伤.苯丙酮尿症是最早提出可以治疗的遗传代谢性病之一,如果早期诊断,及早治疗,可以使患儿免遭智力损伤,能像正常人一样的生活.低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典苯丙酮尿症的唯一方法,治疗的目的是预防脑损伤.饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量.由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代谢而在血液中大量积蓄,造成患儿尿液中有鼠尿味道.苯丙氨酸是必须氨基酸,供应不足也会导致生长发育迟缓,严重会导致死亡.所以,苯丙氨酸既不能摄入太多,也不能摄入太少,由于天然蛋白质中均含有46%的苯丙氨酸,所以必须控制天然蛋白质的摄入,而以低或无苯丙氨酸的奶粉,蛋白质作为患儿蛋白质的主要来源.总蛋白质摄入量中80%来自人工蛋白质,20%来自天然蛋白质,还有保证给予足够的热量。