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患者提问

苯丙酮尿症吃什么奶粉?

小孩刚生下来没多久时,经新生儿筛选得出患有PKU,但是孩子年龄较小,辅助食疗,那他肯定是要吃奶粉的,这是一种代谢性的疾病,不能吃高蛋白的食物,所以奶粉的选取很恼火。苯丙酮尿症吃什么奶粉?
提问时间:2020-01-31
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病,同时又是先天性氨基酸代谢障碍病,在我国发病率为万分之一,生过一个病儿的母亲再次生育时发病率为25%,近亲婚配中发病率明显增高.

    1.患儿体内苯丙氨酸羟化酶缺乏,使吃进去的苯丙氨酸不能正常转化,而是变成苯丙酮酸,从尿和汗中排出,发出异常的臭味,所以成为苯丙酮尿症.

    2.体内的苯丙氨酸累积过多,可使皮肤,毛发变白.严重时,苯丙氨酸堆积在脑组织中,使患儿智力低下,表情痴呆,惊厥等 

    3.小便黄的原因有:水份摄入或是丢失过多,上火,肝功能异常,一般如无皮肤发黄,眼球发黄,考虑上火可能,建议多饮水,可在两次喂奶间给宝宝喂一些温开水,也可以给添加一些奶伴葡萄糖.以上是对“苯丙酮尿症吃什么奶粉”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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