管性水肿(angioedema)又称巨大荨麻疹是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿可分为获得性和遗传性两种类型.病因和发病机制获得性血管性水肿类似于荨麻疹可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起.遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传主要由C1酯酶抑制物(C1esteraseinhibitClINH)功能缺陷所致.临床表现1.获得性血管性水肿主要发生于组织疏松部位(如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等).皮损为局限性肿胀边界不清呈肤色或淡红色表面光亮触之有弹性感多为单发偶见多发;
痒感不明显偶有轻度肿胀不适.一般持续1~3天可逐渐消退但也可在同一部位反复发作.常伴发荨麻疹偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难甚至窒息导致死亡;
消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状.2.遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年期开始发作往往反复发作至中年甚至终生但中年后发作的频率与严重程度会减轻;
外伤或感染可诱发本病.多见于面部、4肢和生殖器等处.皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿常为单发自觉不痒;也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现.一般在1~2天后消失.诊断本病根据典型临床表现一般诊断不难;
若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病则应考虑为遗传性血管性水肿血清C1INH检测水平降低有助于诊断.治疗(一)中医治疗⒈内治瘾疹的主要治法包括辨证施治及成药验方.⑴辨证施治宋《3因极一病证方论.瘾疹证治》中记载:世医论瘾疹…内则察其脏腑虚实外则分寒暑风湿随证调之无不愈.说明辨证施治的重要性.①风热证宜清热疏风、辛凉透表.方用消风散或桑菊饮加减.亦可用防风通圣丸.②风寒证宜疏风散寒辛温解表调和营卫.方用桂枝汤或麻黄桂枝各半汤加减.③气血两虚证宜养血益气调补气血疏风止痒.方用8珍汤或当归饮子加减.④胃肠实热证宜疏风解表健脾益气通腑泄热除湿止痒.方用防风通圣散合茵陈蒿汤加减.⑤冲任不调证宜调摄冲任养血止痒.方用4物汤合2仙汤加减.⑵验方、成药生麻黄3g乌梅肉6g生甘草9g水煎服每日1剂.抗敏口服液.⑶针刺疗法可用于慢性荨麻疹.①体针:风团泛发于全身选风市、风池、大椎、大肠俞.风团发于下半身者取血孩足3里、3阴交.②耳针:取脾、肺、皮质下、肾上腺、内分泌、神门、荨麻疹穴等.⒉外治⑴熏洗法用香樟木、蚕砂各30~60g或Z草、苍耳草、凌宵花、冬瓜皮适量任选1~2味煎汤熏洗.3黄洗剂外搽患处.⑵放血疗法①耳背静脉放血:用消毒3棱针刺之出血每3天1次10次为1疗程.②分别在双耳轮、双中指尖、双足趾尖消毒后用3棱针刺之放血每3天1次5次为1疗程.(2)西医治疗积极寻找和去除病因避免各种诱发因素.以内用药治疗为主.⒈全身治疗⑴急性荨麻疹常用的扑尔敏、赛庚啶、酮替芬、非拉根、苯海拉明、去氯羟嗪、安他乐等(任选1~2种)及非镇静类抗组胺药如息斯敏、特非拉丁、仙特敏、玻丽玛朗(甲喹吩塞)等任选一种联合应用症状都能得到控制.症状缓解后逐渐减量.皮疹广泛者加用钙剂.如喉头水肿、呼吸困难、或过敏性休克应立即注射1:1000的肾上腺素0.5~1ml(心脏病患者慎用).静脉注射氢化可的松100~200mg或地塞米松10~20mg酌情给予氨茶碱0.25g给O2.必要时气管切开心电监护.如感染引起者要用有效的抗生素或抗病毒药.并处理感染病灶.腹痛者加用阿托品、654-2等.⑵慢性荨麻疹选用上述2~3种抗组胺药联用.可加用抗H2受体药物如西米替丁或雷尼替丁多虑平等.酌情加用脑益嗪、氨茶碱、利血平、心痛定、氯喹等.也可选用非特异性疗法如组胺球蛋白、静脉封闭治疗、自血疗法、胎盘组织液等.⑶特殊类型荨麻疹①皮肤划痕症选用H1、H2受体拮抗剂如羟嗪、雷尼替丁等严重者加用类固醇激素.避免使用青霉素.②寒冷性荨麻疹注意保暖.首选赛庚啶酌情加用羟嗪、酮替芬、多虑平、6-氨基己酸.可行冷脱敏治疗.③胆碱能性荨麻疹应避免过热、情绪激动.除用抗组胺药外可加用抗胆碱药如654-2、阿托品等.也可选用达那唑0.6g/d渐减为0.2g~0.3/d或甲喹吩嗪(玻丽玛朗)5mg1日2次.④压力性荨麻疹用抗组胺药无效可用皮质类固醇激素.⑤日光性荨麻疹除用抗组胺药外可合并用氯喹.⒉脱敏治疗对致敏原(某些吸入物或食物等)检测阳性者可进行脱敏治疗.⒊物理治疗UVA或PUVA照射对日光性荨麻疹有效.对皮肤划痕症、胆碱能性荨麻疹及冷性荨麻疹也有一定疗效.⒋外用药物治疗可用1%薄荷或樟脑炉甘石洗剂外用.预防与调摄⒈积极寻找和去除病因及可能的诱因.⒉饮食适度忌食腥辣发物避免摄入可疑致敏食物、药物等.⒊注意气候变化时冷暖适宜加强体育锻炼增强体质保持良好心态.⒋清除体内慢性病灶及肠道寄生虫调节内分泌紊乱。
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