法洛四联症请问罗教授

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。

法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。

主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。手术治疗是法洛四联症患者治愈的唯一方法。

法洛四联症根治手术如具备以下2个条件者，则手术效果较理想。①肺动脉分支和周围肺动脉发育好，左右肺动脉直径之和应至少达到隔肌平面降主动脉直径的1.2倍，达1.5倍以上者则更为理想(即McGoon指数。

②左室舒张期末容积指数要大于30ml/m2，否则宜先行姑息性分流术，二期再行根治术。