指导意见:是一种罕见的遗传性疾病,由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷(缺失或形态异常),使得皮肤容易发生松解,出现大疱。
此病常起于幼婴及儿童,大约5万个新生儿中会有一例。严重者皮肤的任何部位都会出现水疱及大疱 。愈合后会形成疤痕,出现粟丘疹,肢端反复的皮损可使指(趾)甲脱落。
严重时亦有可能发生癌变
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