黏脂贮积症Ⅰ型是什么病?

你好，黏脂贮积症Ⅰ型病是一组新发现的溶酶体病，近年来在遗传性代谢异常中引起较多注意。这类疾病的特点是溶酶体酸性水解酶有缺陷，从而在内脏和间质细胞内沉积过量的酸性黏多糖、神经鞘脂或糖脂。

这类疾病的容貌和身体其他特征与黏多糖贮积症相似，但尿中无过多黏多糖排出Spraunger将这些疾病总称为黏脂贮积症。