膳食控制。在患儿的食品中严格限制支链氨基酸类，蛋白总量也需限制在每日2g/kg体重以下，并需经常检查血中的氨基酸浓度来参照。
此外，本病应常规应用维生素B1每日10－20mg，至少维持2－3年。对于产前诊断为阳性的胎儿，应尽可能地终止妊娠。
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