你好,多发性肝囊肿常合并有常染色体显性遗传性多囊肾,有人提出毛细胆管或Herring管上皮的遗传性增生是本病的病理基础,因囊肿在婴儿期和小儿期看不到,而到成人之后才出现,故考虑为先天性因素。
由于肝门部结缔组织和门静脉大分支区域的囊肿,多数是由胆管周围附属腺的囊状扩张所致,由此可见胆管周围的附属腺实际是这种遗传性疾病的一个组织来源。
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