你好,地中海贫血是因为遗传因素影响导致的贫血,这个贫血是一种基因由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。
1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。
2.红细胞输注,输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。本法容易导致含铁血黄素沉着症,所以输血治疗应同时给予铁螯合剂治疗。
3.铁螯合剂,常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。
4.脾切除脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。
5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。所以不建议服用琥珀酸亚铁治疗地中海贫血。
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