肝静脉阻塞综合征发病机制:肝静脉属于门静脉系统正常人70%的脾静脉血汇入门静脉有三方面的病理生理可以形成门脉高压征:①静脉炎或血栓形成;
②肝硬化;③肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要蹭可继发脾功能亢进往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表现肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水
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