发病原因本征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。发病机制在肺芽形成期间肺血管移位,血管引流畸形,可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。
心脏右移与肺容积缩小牵拉有关,为继发性改变。
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