肺动脉高压是什么病？

肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（meanpulmonaryarterialpressure，mPAP）≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。

肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类肺动脉高压的程度撒于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏颤括：主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心肌并右室双出口、肥厚性心肌并二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。

此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。

因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。

根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物；经规范内科治疗无效患者可考虑介入或心肺移植手术治疗。