你好低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的唯一方法治疗的目的是预防脑损伤低苯丙氨酸饮食主要适用于典型苯丙酮尿症以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L的患者由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸完全缺乏时亦可导致神经系统损害因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主苯丙氨酸需要量2个月以内约需50—70mg/(kg.d);
3—6个月约40mg/(kg.d);2岁均约为25—30mg/(kg.d);4岁以上约10—30mg/(kg.d);
以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜饮食控制至少需持续到青春期以后建议尽量多吃新鲜蔬菜、水果以低苯丙氨酸的薯类、山药、淀粉为主食为保证蛋白质的生理作用一定要供给足够的热卡可用砂糖类油脂类补充不足的热卡添加辅食时最好每周查血根据血浓度调整饮食既保证饮食多样又要维持血苯丙氨酸不要出现大的波动饮食治疗是一长期过程家长及患儿的配合对控制血苯丙氨酸浓度至关重要祝早日康复
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