原发性胆汁性肝硬化的临床表现和诊断是什么

原发性胆汁性肝硬化的临床表现有黄疸、脂肪泻、慢性肝病容、肝脾肿大等。可根据临床表现及实验室检查进行诊断。 原发性胆汁性肝硬化是病因不明的肝内胆汁淤积性肝硬化，主要病变为肝内小胆管毁损。 本病多见于女性，起病隐袭，早期症状轻微，患者一般情况良好，病程缓慢进行。临床表现有：

1.症状包括：（1）黄疸：胆小管的炎性梗阻可产生胆汁淤积性黄疸，逐渐明显。皮肤粗糙，色素沉着，脱屑与增厚，瘙痒。（2）脂肪泻：由于肠道缺乏胆盐，影响食物中脂肪的乳化与吸收，引起脂肪泻。

2.体征：（1）慢性肝病容；（2）肝脾肿大：由于长期胆汁淤积，肝肿大，最大者下缘可平脐，质硬，无压痛，表面光滑或呈细颗粒状，脾也肿大。

3.进展为肝硬化失代偿期和肝功能衰竭的各种表现，如蜘蛛痣、肝掌、食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水和肝性脑病等。 诊断：中年女性，有长期瘙痒及胆汁淤积，肝脾肿大，实验室检查有碱性磷酸酶、GGT和IgM的显著增高，自身抗体谱检测结果为线粒体抗体阳性，即可考虑本病的诊断，而确诊有赖于肝穿刺病理学检查