韦格纳氏肉芽肿有什么特效治疗方

治疗治疗可分为3期、即诱导缓解、维持缓解以及控制复发．循证医学(EBM)显示糖皮质激素加环磷酰胺(CYC)联合治疗有显著疗效、特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者、应作为首选治疗方案．目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差、90%以上的患者在两年内死亡、死因通常是呼吸衰竭或／和肾功能衰竭．

1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1．0-1．5mg/kg/d．用4～6周、病情缓解后减量并以小剂量维持．对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭、可采用冲击疗法；甲基泼尼松龙1．0g/d3天、第4天改口服泼尼松1．0~1．5mg/kg/d、然后根据病情逐渐减量．

2、免疫抑制剂（1）环磷酰胺：通常给予口服CYC1-3mg/kg/d、也可用CYC200mg、隔日一次．对病情平稳的患者可用1mg/kg/d维持．对严重病例给予CYC1．0g冲击治疗、每3~4周一次、同时给予每天口服CYC100mg．CYC是治疗本病的基本药物、可使用一年或数年、撤药后患者能长期缓解．用药期间注意观察不良反应、如骨髓抑制、继发感染等．循证医学显示、CYC能显著地改善韦格纳肉芽肿患者的生存期、但不能完全控制肾脏等器官损害的进展．（2）硫唑嘌呤：为嘌呤类似药、有抗炎和免疫抑制双重作用、有时可替代CYC．一般用量为2~2．5mg/kg/d、总量不超过200mg/d．、但需根据病情及个体差异而定、用药期间应监测不良反应．如CYC不能控制病情、可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤．（3）甲氨蝶呤(MTX：MTX一般用量为10~25mg、一周一次、口服、肌注或静注疗效相同、如CYC不能控制可合并使用之．（4）环孢霉素：作用机理为抑制IL-2合成、抑制T淋巴细胞的激活．优点为无骨髓抑制作用．但免疫抑制作用也较弱．常用剂量为3~5mg/kg/d．（5）霉酚酸酯：初始用量1．5g/d、分3次口服、维持3月、维持剂量1．0g/d、分2~3次口服、维持6~9月．（6）丙种球蛋白：静脉用丙种球蛋白（IVIG）与补体和细胞因子网络相互作用、提供抗独特型（anti-idiotypic）抗体作用于T、B细胞．大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用．一般与激素及其他免疫抑制剂合用、剂量为300~400mg/kg/d、连用5~7天．