病例分析:肾上腺增生,血钾低3.2,醛固醇800。高血压意见建议:原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗,术后大部分患者可治愈。
PAH单侧或次全切除术亦有效,但术后部分患者症状复发,故近年来,有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者,手术可望提高生存率。
IHA及GRA宜采用药物治疗。如临床难以确定是腺瘤还是增生,可行手术探查,亦可药物治疗,并随访病情发展、演变,据最后诊断决定治疗方案。
1.手术治疗。为保证手术顺利进行,必须作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒,以免发生严重心律失常。2.药物治疗。
凡确诊IHA、GRA、及手术治疗效果欠佳的患者,或不愿手术或不能耐受手术的APA患者均可用药物治疗。IHA的治疗可选用以下药物。
(1)醛固酮拮抗药螺内酯是原醛症治疗的首选药物,它与肾小管细胞质及核内的受体结合,与醛固酮起竞争性抑制作用,致使潴钾排钠。
当体内醛固酮过多时,螺内酯作用特别明显,但醛固酮的合成不受影响,用药期间,醛固酮的含量不变。(2)钙通道阻滞药可抑制醛固酮分泌,并能抑制血管平滑肌的收缩,减少血管阻力,降低血压。
(3)血管紧张素转换酶抑制剂可使醛固酮分泌减少,改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等,具体用法同高血压的治疗。
常见的不良反应有咳嗽、皮疹、头痛、胃肠道不适等。本药与保钾利尿药合用时可引起高血钾,应慎重。(4)抑制醛固酮合成的药物氨鲁米特(氨基导眠能),能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮,使肾上腺皮质激素的合成受抑制。
酮康唑,为咪唑衍生物,大剂量时可阻断细胞色素P450酶,干扰肾上腺皮质的11β-羟化酶和胆固醇链裂酶活性,可使原醛症患者醛固酮显著减少,血钾及血压恢复正常。
但不良反应较大,长期应用有待观察。(5)垂体因子抑制剂赛庚啶为血清素抑制剂,可抑制垂体POMC类衍生物的产生,使患者醛固酮水平明显减低,用于治疗增生型原醛症。
但对血钾和血压及长期疗效仍待观察。有的作者试用醛固酮刺激因子(ASF)制剂或鸦片素拮抗剂治疗IHA。(6)糖皮质激素地塞米松对GRA患者有效。
适宜剂量可长期服用。必要时可加用一般降压药。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常,使患者长期维持正常状态。
用药期间需定期测血电解质、注意血钾变化及药物不良反应。(7)肾上腺醛固酮
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