原发性胆汁性肝硬化预后

原发性胆汁性肝硬化预后原发性胆汁性肝硬化的发展过程各不相同可数年不影响病人的生活质量无临床表现的病人在2~7年后可出现症状病情缓慢进展提示病人可长期存活.有些病人10~15年仅有轻微的症状其他在3~5年恶化.血清胆红素增高伴有自身免疫紊乱组织学变化不断进展提示预后不良.胆红素＞6mg/dl(100μmol/L)生存时间<2年.当瘙痒消失黄斑瘤萎缩血清胆固醇下降提示预后良好.原发性胆汁性肝硬化的最终表现与其他类型肝硬化相似：门脉高压和食道静脉曲张腹水肝肾功能衰竭等.治疗无特异性治疗.皮肤瘙痒可用消胆胺控制每日6~12g分次口服.骨质疏松尤其难以治疗雌激素可能有一些效果.脂肪痢的病人需补充Ca和维生素AD和K以防止它们的缺乏.原发性胆汁性肝硬化并发症的治疗与其他类型肝硬化相同.皮质类固醇激素已被应用但一般认为应忌用因为皮质类固醇激素可加重骨质疏松.在许多临床实验中其他免疫抑制剂的应用也未能提高病人的生活质量或延长其寿命.秋水仙素0.6mg每日2次可减轻肝纤维化可能有一定的作用.熊去氧胆酸每日10mg/kg可改善肝功能