主动脉夹层动脉瘤是较为少见的疾病,是在主动脉夹层发生的基础下同时出现主动脉的瘤样扩张。主要症状包括病变部位的搏动性肿物、以及对周围组织压迫而造成的症状,如神经压迫而引起的麻木疼痛、静脉受压导致的肢体水肿,在病情进展时可出现突发剧烈疼痛,疼痛剧烈或瘤体破裂是可出现休克,夹层往下撕裂累及内脏血管时可导致重要内脏和肢体的缺血症状甚至坏死。
如夹层向升主动脉累及可出现心包填塞、心律失常等心脏合并症。而慢性的夹层动脉瘤一般症状较轻,可于血压升高控制不稳时出现疼痛症状,亦根据病变部位可出现食管、气管或腹腔脏器的压迫症状。
其中高血压是此病一个重要危险因素,主动脉壁受到高血压长期的刺激,导致主动脉壁张力受到机械应力的冲击,同时亦由于胶原蛋白和弹性组织常发生囊样或坏死等多因素导致,另外,如动脉粥样硬化,结缔组织遗传性疾病,如马方综合征等,均是主动脉夹层动脉瘤发病的危险因素
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