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血管网状细胞瘤

我的父亲44岁时患左小脑血管网状细胞瘤伴阻塞性脑积水、手术7年后复发、51岁时离开了我们我的爷爷、奶奶、姑爷爷、姑奶奶、我的舅舅、舅妈、外公、外婆、叔叔、婶婶、以及我的下一代都没有发现此病我近一个月头疼、头顶部的左右两侧

提问时间：2020-03-24

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陈淑霞副主任医师

三甲潍坊潍医肿瘤医院肿瘤内科

血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%、病因不清、2000年WH0将其归为来源未明肿瘤由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等、而这些病变均来源于中胚层、且具有家族倾向、因此认为它具有遗传因素Oertelt等认为约有5%的病例有家族史、为常染色体显形遗传、男女具有相同的外显率VHL病的基因位于染色体3p25-p26、邻近3p13-p14、后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位

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