系统性红斑狼疮是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;
血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。系统性红斑狼疮是一个综合性诊断的疾病,单一的表现并不能确诊。(1)常见受累组织和器官的临床表现:1)皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。
2)关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。3)血液系统:白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。
4)神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。5)心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。
6)血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。7)胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。
8)肾脏:蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。9)消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等 (2)少见的受累组织器官的临床表现:1)肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症,症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便,腹部压痛及反跳痛等症状和体征。
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