新生儿苯丙酮尿症标准是多少？

苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种，为常染色体隐性遗传，由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。

导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。而临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。正常人苯丙氨酸浓度为0.06一0.18mm0l/l,若患有苯丙酮尿症的患儿.苯丙氨酸可高达1.2mm0l/l以上。

孩子还小，可以继续给予特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸的控制一定要遵医嘱严格掌握。

维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜。一定要坚持治疗。