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患者提问

橄榄桥小脑萎缩是不是遗传性非常大?

问题描述:被诊断为橄榄桥小脑萎缩、会不会遗传给儿女
提问时间:2020-06-15
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)属多系统萎缩的一种临床病理类型疾病、其发病多在中年或老年前期较多、男女发病比例无明显差异本病有家族性和非家族性两大类目前将有家庭遗传史及典型临床表现者称Menzel型(FOPCA、散发病例则称为Dejerine-Thomas型(SOPCA)该病为常染色体显性遗传疾病、病因不清、可能和神经递质失调及病毒感染有关本病的病理改变主要为橄榄核、桥脑、基底核和小脑半球的神经细胞死亡、萎缩、和神经纤维髓鞘脱失、逐渐累及锥体束、脑干、颅神经核及大脑皮层[1]由于病变部位的先后不同、起始的临床表现亦不相同

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