原发性侧索硬化是一种选择性侵犯上运动神经元的慢性进行性疾病。临床极罕见,主要表现为肌无力、肌强直、腱反射亢进、病理征阳性。
起病教为隐蔽,缓慢进展,表现为四肢痉挛性瘫痪,若累及皮质延髓束,可出现假性球麻痹症状,常以下肢无力为首发症状,所以会出现不太不稳。
该病目前尚无确切有效疗法,谷氨酸受体拮抗剂、抗氧化剂、钙离子拮抗剂、神经保护剂等治疗均未见明显效果。行自体骨髓干细胞治疗取得较好近期疗效。
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