小儿甲基丙二酸血症是先天性有机酸代谢异常中最常见的病种：对于先天性疾病，目前没有有效的治疗方法。急性期治疗以补液、纠正酸中毒为主，必要时进行腹腔透析或血液透析。
同时应保证热量及液体供给以减少机体蛋白分解，必要时给予小量胰岛素，限制天然蛋白质的摄入。
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