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肾淀粉样变性吃什么药

提问时间:2020-06-20
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  • 李六生
    李六生 主任医师
    三甲宜昌市第一人民医院 肾内科

     1.一般治疗急性期卧床休息,补充足够的热卡和维生素,同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。肾功能不全者应限制蛋白质的摄入,对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗,常用呋噻米,应用时要注意预防直立性低血压,严重水肿时,输入人血白蛋白可短期减轻水肿,但疗效短暂且价格昂贵,不应常规频繁使用。

    合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感,应避免使用。对于反复发生心衰者,可适当应用地高辛,主要处理仍是利尿治疗,对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化 2.特殊治疗(1)AL蛋白相关淀粉样变:治疗AL淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖,从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。

    前瞻性研究结果显示应用泼尼松(强的松)0.8mg/(kgod)+氧芬胂(马法兰)0.15mg/(kgod,连续7天,每6周1次,可使约1/3有肾病综合征的患者尿蛋白减少或消失,且多数患者肾功能稳定。

    也有研究表明氧芬胂(马法兰)+泼尼松(强的松)联合治疗疗效优于单独使用氧芬胂(马法兰、泼尼松(强的松)或秋水仙碱,使患者存活期延长。

    长期使用氧芬胂(马法兰)要注意有诱发白血病和骨髓异常增生的可能。也可参照多发性骨髓瘤的其他化疗方案,如采用长春新碱、多柔比星(阿霉素、地塞米松等。

    已证实单独使用肾上腺皮质激素治疗本病无效,但如果合并有急性新月体肾炎则可考虑予以皮质激素冲击治疗。另外,如有肾上腺受累后功能低下者也为使用糖皮质激素的适应证 近年来,一种羟道诺红霉素的蒽环类似物新药用于治疗AL淀粉样变显示了显著的化疗效果,相信不久会应用于临床。

    近年有报道采用外周造血干细胞移植配合氧芬胂(马法兰)强化治疗(氧芬胂70~120mg/m2单次静脉给药)本病也显示了较好的效果 3.肾脏替代疗法肾脏淀粉样变发展到尿毒症阶段时,透析疗法和肾移植术是延长患者生命最有效的措施。

    经维持性血液透析治疗者平均存活期远高于未作透析者,但存活率各家报道相去甚远。对于具有心脏淀粉样变的患者,血液透析应特别注意心脏合并症如心力衰竭、心律失常、低血压等,选择透析方案时要注意血流动力学的平稳。

    也有学者认为低血压与淀粉样变累及肾上腺有关,建议在血液透析过程中适当补充糖皮质激素。腹膜透析对血流动力学的影响小,且有助于中分子轻链蛋白的排出,可能更适合这一类患者。

    肾移植可显著改善淀粉样变的临床症状,但患者远期存活率提高并不明显。积极治疗原发病以及化疗减少淀粉样蛋白的产生是改善预后的关键。

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