先天性十二指肠闭锁(congenitalduodenalatresia)是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病.本病多见于早产儿,其发生率尚无确节统计.十二指闭锁患儿的母亲40~60%有羊水过多史.生后不久(数小时~2天)即发生呕吐,且呕吐频繁,量多,有力,有时呈喷射性.排便异常,有腹胀现象症状体征 1.孕期母亲羊水过多十二指闭锁患儿的母亲40~60%有羊水过多史.在正常情况下,羊水被胎儿吞咽后,在小肠远端被吸收.肠道的任何梗阻均可导致异常的羊水积聚.梗阻部位越远,羊水过多的机会越少.因为有足够的胃肠道吸收羊水,同时从肾脏排泄出来. 2.新生儿呕吐十二指肠闭锁者生后不久(数小时~2天)即发生,且呕吐频繁,量多,有力,有时呈喷射性.因梗阻部位多在胆总管胰管壶腹之远端,故呕吐物除胃内容物及乳汁外,常混有胆汁.呕吐剧烈者可混有血液或咖啡样物.呕吐的次数及程度进行性加剧. 3.排便异常由于完全性梗阻,患儿无胎粪排出,偶尔少数病例可有1~2次少量胎粪,闭锁部位在十二指肠远端的病例,胎粪仅系肠道分泌物所构成,混有脱落的细胞.或排出少量灰白色大便.此胎粪较正常干燥,量少,颜色较淡,排出时间较晚. 4.腹胀新生儿十二指肠梗阻腹胀并不显著,多数只上腹中央略有膨胀,婴儿呕吐又使胃获得减压,因此有时完全没有腹胀.胃蠕动波为更少见的症状.并发肠穿孔者,腹胀更为明显,甚至腹壁静脉清晰可见.。
正常肠道发育过程分3个阶段 ①管腔开通阶段,在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管. ②上皮细胞增殖阶段,胚胎5~10周时上皮细胞增生繁殖,使肠腔闭塞,形成暂时充实期. ③再度腔化阶段,胚胎11~12周时完成,闭塞肠管内出现很多空泡,彼此相互融合,使管腔再度沟通.如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍,某段没有出现空泡,停留于实质期,或出现空泡但未彼此融合,或融合不全,将形成肠管的闭锁或狭窄.有人认为胎儿时期肠管血循环障碍,阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁.如脐环收缩太快,胚胎8周前胃肠管为直管状,以后肠道发育快,腹腔扩大慢,致使小肠变弯曲,腹腔容纳不下,突入脐囊内,10~12周腹腔增大,突出的中肠做逆时针方向旋转,还纳入腹腔,还纳前脐环收缩,影响该段小肠血液循环,引起萎缩,发展成狭窄或闭锁.如小肠营养血管异常,有缺损或分支畸形,或发生肠套叠均可致发育不良.
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