多发于颜面一侧的上下眼睑,颧部及颞部,偶发于两侧颜面,约有2/3的患者同侧巩膜蓝染,上腭及颊黏膜也可受累,分布通常限于三叉神经第一,二支所支配的区域,皮损通常为斑状,其中偶有结节,可为褐色,青灰,蓝,黑等色,褐色沉着多为网状或地图状,而蓝色的色素沉着较为弥漫,50%的色素斑是先天性的,其余出现在10岁之后,偶有晚发或妊娠时出现,可伴发伊藤痣和鲜红斑痣。
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