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副肿瘤天疱疮

病情描述(主要症状、发病时间):嗓子发炎,08年12月再哈医大没看出来现在已经三年了,皮肤黑,气喘化验、检查结果:正常最后一次就诊的医院:301,09年4月出院
提问时间:2020-05-12
医生回复
  • 韦方丽
    韦方丽 副主任医师
    三甲山东第一医科大学第二附属医院 皮肤性病科

    你好!副肿瘤性天疱疮是一种与肿瘤伴发的自身免疫性综合征,常见于非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血并Castleman并胸腺瘤、支气管鳞状细胞癌、霍奇金淋巴瘤和T细胞淋巴瘤等。

    其发病原因可能与体液免疫应答有关,临床表现呈多器官性,常见症状为难治性口腔炎,口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡、出血。患者可有多处较重的粘膜损害,可累及支气管、食管、肠道和外阴等粘膜。

    另一突出表现为疼痛性、糜烂性眼结膜炎。皮损广泛,呈多形性,常见为融合性红斑,伴水疱、糜烂和结痂,也可有丘疹鳞屑性损害及多形红斑的靶形损害。

    故建议患者应该做一下胸部、腹部及盆腔CT或核磁扫描结合增强扫描以发现潜在肿瘤。治疗主要是针对肿瘤的治疗和对自身免疫反应的治疗。

    如果能够切除肿瘤,皮损随后亦可明显改善或完全消除。

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