极重度脊柱畸形多见于先天性和后天性原因。先天性是先天性发育异常引起的极重度脊柱畸形或胎儿发育异常，生出来就是重度的脊柱畸形。
患儿的寿命一般比较短，都伴有先天性心脏、肝肾功能障碍，所以治疗方案还是比较少的，临床也并不多这样的病例。
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