先天性肝纤维化是咋个回事

四川肝纤维化去哪里治疗先天性肝纤维化是种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。

专家指出，先天性肝纤维化属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等四川肝纤维化去哪里治疗近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。

先天性肝纤维化病人多数在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为呕血、便血(消化道曲张静脉破裂出血、腹部包块(肝脾肿大、肝脾区不适或胀痛、贫血(脾亢所致、反复发作的发热(并发胆管感染所致。

合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发肝内胆管结石、发热、黄疸等。合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。