健康指导:苯丙酮尿症是苯丙氨酸无法正常转化成酪氨酸。苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一,是蛋白质的重要组成物质之一。因此建议摄入低蛋白饮食,比如粮谷类、蔬菜水果等【高蛋白食物有:奶类、蛋类、大豆类、肉类。
注意:在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时,联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常,但对智力进步无作用。
在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中,应密切观察患儿的生长发育营养状况,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏,可出现腹泻、贫血(大细胞性)、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。
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