治疗 治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。
如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。
有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内的铁,其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒,认为可以减轻肺纤维化的发生 预防 有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶。
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